SUMMARY

Pheocromocytoma is a paraganglioma with an incidence of arterial hypertension approximately of 1%,but its diagnosis has several important issues from the clinical point of view.

1-The tumor resection frecuently cure the hypertension.

2.-Its manifestations might simulates other diseases like carcinoid Sx, hypertiroidism,etc.

3.-It is a familiar disease transmitted by an autosomic dominant way.

It is 10% bilateral,10%extraadrenal,10% occur in children and 10% are malignant¹⁹.

We present a case of pheocromocytoma recurrency in a young girl,11 y.o. operated 8 months before, at the Clinical Hospital, National University of Paraguay, School of Medicine for a right suprarrenal gland pheocromocytoma of 2cms of diameter, who consults the Pediatryc Department for arterial hypertension and cefalea. She also had a Von Hippel Sx and Glaucoma.

Nuclear Medicine is a non invasive method that use the I-131 Methayodobencylguanidine(MIBG-I-131) with high accuracy to diagnose and treat both neuroblastoma and pheocromocytoma^{1-2-3-4-5-8-9-10-12-13-14-17-18}

I-131 MIBG is the gold standard for the diagnosis of both entities with a sensitivity between 94-100%^6-7 and specificity of 100% being the best method to evaluate these diseases in the pre and post operatory¹¹

INTRODUCCION

El feocromocitoma es un paraganglioma con actividad funcional cuya incidencia como causa de hipertensión arterial no llega al 1% pero cuyo diagnóstico tiene varios aspectos importantes desde el punto de vista clínico y su tratamiento.

a) La resección del tumor con frecuencia cura la hipertensión arterial.
b) Sus manifestaciones pueden simular otras enfermedades, como el Sx carcinoide, hipertiroidismo etc.
c) El feocromocitoma es familiar y se transmite en forma autosómica dominante. Es un 10% bilateral, 10% extraadrenal, 10% ocurre en niños y 10% es maligno (19).

Es un tumor de células cromafínicas derivado del neuroectodermo donde más del 85% se localizan en la médula adrenal. La mayoría de los tumores extraadrenales se encuentran dentro del abdomen, en el área paraaortica superior o en el órgano de Zuckerkand en la bifurcación de la aorta. Ocasionalmente se encuentran localizados en el mediastino posterior, en la vejiga urinaria, cuello y cerebro.

Predomina entre los 40-60 años pero es una causa importante de hipertensión en niños por debajo de 15 años.

La secreción no controlada de catecolaminas en los feocromocitomas se puede originar en la falta de inhibición de la enzima tirosina-hidroxilasa.

Presentamos un caso de recurrencia de feocromocitoma en una niña de 11 años quien fue operada 8 meses antes en el Hospital de Clínicas por un feocromocitoma de glándula Suprarrenal derecha de 2 cms de diámetro, quien acude a la sala de Pediatría del Hospital de Clínicas, por hipertensión arterial y cefalea, quedando internada.

También es portadora de un Síndrome de Von Hippel Lindau y Glaucoma.

MATERIAL Y METODO

Se inyectó 37MBq de Metayodo-bencyl guanidina- 131 ( I – 131 MIBG) por vía EV previo bloqueo tiroideo con lugol (yoduro de potasio 6 días antes (40 mg/día) y Perclorato de sodio 600 mg. Las imágenes anteriores y posteriores de cuerpo entero fueron obtenidas a las 24-72 horas post inyección con una gamacámara SPECT LFOV de SMV con un colimador de alta energía con contaje de 100.000 cuentas por imagen y 20 minutos de tiempo total.

Un área hipercaptante en el borde inferior del lóbulo derecho hepático fue observada.

Una ecografía abdominal posterior demostró una formación redondeada hipoecoica e inhomogénea de bordes regulares de 3 cms de diámetro por debajo de la cara inferior del hígado y por encima del polo renal derecho.

Durante la cirugía realizada en el Hospital de Clínicas se constata una tumoración suprarrenal muy adherida a la vena cava inferior siendo extirpada parcialmente.

ENDOCRINOLOGIA URINARIA

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Figura 4

Figura 5

CONCLUSIÓN

El I-131 MIBG es un radiofármaco eficaz en el diagnostico y localización del feocromocitoma primario o recurrente, siendo además muy útil en el tratamiento radiante de feocromocitomas malignos (1-8-10-12)