RESUMEN

OBJETIVO: Estudiar las posibilidades de la tomogammagrafía miocárdica de perfusión (SPECT: single photon emission computed tomography) en la valoración cuantitativa del grosor ventricular izquierdo de la miocardiopatía hipertrófica (MH) y en su caracterización morfológica.

MATERIAL Y METODOS: Se estudiaron dos grupos. El grupo MH estuvo formado por 70 pacientes consecutivos (53 ± 13 años; 30 mujeres) diagnosticados de MH por ecocardiograma-Doppler (36 con obstrucción dinámica). El grupo control lo formaron 20 individuos normal (46 ± 11 años; 7 mujeres). A todos se les practicó una tomogammagrafía miocárdica de esfuerzo-reposo (protocolo de un solo día) con ^99mTc-tetrofosmina. En las imágenes de reposo del eje corto se realizaron las medidas del grosor parietal en el centro de las regiones septal, anterior, lateral e inferior, en dos niveles de corte (apical y medial). Del análisis estadístico de las 8 regiones (4 apicales y 4 mediales), se determinaron los valores medios y las desviaciones estándar del grosor parietal de ambos grupos para cada región. Con la finalidad de establecer los límites de normalidad para cada región se determinaron los valores de las desviacviones estándar en el grupo control y se compararon con la región correspondiente de los pacientes con MH.

RESULTADOS: Las regiones septal y anterior fueron las más frecuentemente comprometidas en los pacientes con MH. Según las diferentes asociaciones de segmentos hipertróficos se pudieron observar hasta 13 variedades morfológicas diferentes de MH.

CONCLUSIONES: Estos resultados muestran que el SPECT miocárdico cuantitativo es posible realizar una caracterización morfológica de la miocardiopatía hipertrófica hasta en 13 variantes según las diferentes localizaciones de la hipertrofia. Las regiones septal y anterior son las que se afectan con mayor frecuencia.

Palabras Claves. Miocardiopatía hipertrófica; Gammagrafía miocárdica.

OBJECTIVE. To study the usefulness of myocardial perfusion single photon emission computed tomography (SPECT) so as to evaluate quantitatively left ventricular thickness in patients with hypertrophic cardiomyopathy (HC) in order to establish its morphological characterization.

METHODS. Two groups of patients were studied. HC group consisted of 70 patients (53± 13 years, 30 f) in whom HC was diagnosed by echocardiogram (36 with dynamic obstruction). The control group consisted of 20 normal subjects (46± 11 years, 7 f). Exercise-rest ^99mTc-tetrofosmin SPECT (one-day-protocol) was performed in all patients. An intravenous dose of ^99mTc-tetrofosmin (8-10 mCi) was administered 30 to 60 seconds before the end of exercise. A 20-25 mCi dose of ^99mTc-tetrofosmin was administered immediately after stress images were obtained. Wall thickness was measured in the middle of septal, anterior, lateral and inferior regions at rest ^99mTc-tetrofosmin SPECT in the short-axis plane at the apical and medial level. In order to establish normal limits for each region, standard deviation values in the control group were determined and compared with the corresponding region in HC group.

RESULTS. Septal and anterior regions were the most involved in patients with HC. Thirteen morphological models of HC could be observed according to the different associations of hypertrophic segments.

CONCLUSIONS. These results show that quantitative myocardial SPECT permits a morphological characterization of HC in 13 different models depending of the localization of hypertrophy. Septal and anterior regions are the most frequently involved.

Keywords: Hypertrophic cardiomyopathy; Myocardial scintigraphy.

INTRODUCCION

La miocardiopatía hipertrófica (MH) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante con una expresividad genética, clínica y morfológica muy variada (1-6). Se conoce desde hace más de 100 años (7) y ha despertado importante interés de los cardiólogos, cardiocirujanos e internistas. El diagnóstico se basa en el hallazgo ecocardiográfico de una hipertrofia ventricular izquierda en ausencia de cualquier causa cardíaca (estenosis valvular o subvalvular aórtica) o extracardíaca (hipertensión arterial sistémica, coartación de aorta) capaz de producirla (1,5,8-10).

Por ecocardiograma bidimensional se han descrito diferentes tipos morfológicos de MH de acuerdo a la distribución de la hipertrofia (2,10-12). Maron y col. (10) establecieron una clasificación morfológica de cuatro tipos: Tipo I: hipertrofia septal-anterior, Tipo II: hipertrofia septal-anterior y septal-posterior, Tipo III: hipertrofia septal y antero-lateral, y Tipo IV: hipertrofia septal-posterior y/o antero-lateral. Esta clasificación no incluía la hipertrofia concéntrica y la hipertrofia apical descrita por los japoneses (11). Por este motivo, Candell-Riera y cols. (12) agregaron estos 2 tipos morfológicos, catalogados como V y VI respectivamente. Pero a pesar de ello, mediante ecocardiografía la clasificación morfológica sólo se puede realizar entre el 49% y 62% de los casos debido a una subóptima visualización de todos los segmentos (10,12-15). El SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography), aunque con un poder de resolución espacial inferior al del eco y al de la resonancia magnética nuclear (16), permite también una valoración visual de los diferentes segmentos del ventrículo izquierdo.

El propósito de este trabajo fue realizar una valoración cuantitativa de la hipertrofia ventricular izquierda mediante SPECT que permitiera una caracterización morfológica de la MH.

MATERIAL Y METODOS

Población.

Se analizaron 70 pacientes (53 ± 13 años, 30 mujeres) con miocardiopatía hipertrófica (Grupo MH) y 20 individuos normales (46 ± 11 años, 7 mujeres) sin cardiopatía (Grupo Control).

El diagnóstico de MH se basó en la demostración mediante ecocardiograma de hipertrofia ventricular izquierda (asimétrica o simétrica) en ausencia de cualquier enfermedad cardíaca o sistémica capaz de ocasionarla (1,8-10), asumiéndose como hipertróficos los segmentos septal anterior y postero-lateral si su grosor era igual o superior a 15 mm, y los segmentos septal posterior y antero-lateral si su grosor era igual o superior a 17 mm (9,17). Treinta y seis pacientes tenían un gradiente dinámico intraventricular > 25 mmHg.

Todos los pacientes fueron evaluados de forma consecutiva con tomogammagrafía de perfusión miocárdica según la siguiente metodología.

Se practicó un SPECT de esfuerzo-reposo (protocolo corto) utilizando ^99mTc-tetrofosmina. Se realizó una prueba de esfuerzo máxima subjetiva mediante bicicleta ergométrica, iniciándose con una carga de 50 W y continuándose con incrementos sucesivos de 25 W cada 3 minutos hasta el agotamiento, la aparición de síntomas, el descenso del segmento ST superior a 2 mm, aparición de arritmias ventriculares o supraventriculares o la ausencia de aumento de la presión arterial sistémica.

La primera dosis de ^99mTc-tetrofosmina (administrada 30-60 segundos antes de finalizar el esfuerzo) fue de 8-10 mCi, realizándose la detección entre 30-60 min. más tarde y la segunda dosis, (administrada inmediatamente terminada la adquisición del esfuerzo) fue de 20-25 mCi, realizándose la detección de la imagen en reposo, entre los 30-60 min. posterior a la administración.

Para la adquisición de las imágenes se utilizó una gammacámara Elscint SP4, dotada de un colimador de alta resolución-baja energía (resolución espacial del sistema-9 mm) con órbita semicircular de 180 grados, en modo "step-and-shoot", iniciada en oblicua anterior derecha 30 grados y con detecciones cada 3 grados (de 20 segundos). Todas las proyecciones fueron almacenadas en disco óptico usando una matríz de 64x64 (8 bit). Se realizó una reconstrucción (filtro Butterwoth de orden 5 y frecuencia de 0.4) y se obtuvieron los cortes de eje corto, eje largo horizontal y eje largo vertical (18). Previo a la reconstrucción y con la periodicidad establecida para los controles de calidad del equipamiento, todos los estudios fueron corregidos para las no-uniformidades utilizando una matriz de 100 millones de cuentas y la calibración del centro del de rotación. No se realizaron correcciones por atenuación y dispersión.

Análisis de los cortes. De las imágenes de reposo se obtuvieron aproximadamente 15 cortes de eje corto por paciente, definiéndose en cada caso dos cortes para el análisis cuantitativo: un corte a nivel apical (corte número 3 ó 4) y otro corte a nivel medial (corte número 9 ó 10). Para una mejor valoración del estudio los cortes se visualizaron con zoom=2 utilizándose una escala bicolor (fit).

Del análisis estadístico de las 8 regiones (4 apicales y 4 mediales), se determinaron los valores medios y la desviación estándar del grosor parietal en ambos grupos para cada región. Con la finalidad de poder caracterizar morfológicamente las MH, se determinó a partir de qué valor de grosor parietal se podía considerar como hipertrófica una determinada región (p < 0.05) con respecto al grupo control).

Luego de obtener estos valores indicativos de hipertrofia, se analizaron las 8 regiones de cada paciente en el Grupo MH a los efectos de determinar cuantas regiones eran hipertróficas y las combinaciones entre ellas. De esta manera se pudo describir las diferentes variedades morfológicas desde el punto de vista del SPECT.

A partir de los valores de los diámetros cavitarios obtenidos se calculó la masa ventricular izquierda a nivel apical y medial respectivamente en ambos grupos de pacientes. Para dicho cálculo se empleó la siguiente expresión: MASA = (DVI + GPPVI + GTIV)³ - (DVI)³ expresada en índice. DVI = diámetro del ventrículo izquierdo, GPPVI = grosor parietal posterior del ventrículo izquierdo, GTIV = grosor del tabique interventricular. Los índices de masa por superficie corporal (gm/m²) fueron calculados para las mediciones realizadas en el plano vertical y en el horizontal.

RESULTADOS

Masa ventricular

Los índices de masa ventricular izquierda calculados en los dos niveles (apical y medial) y planos de cortes (vertical y horizontal) con sus desviaciones estándar se muestran en la tabla 1. El índice de masa del ventrículo izquierdo es significativamente menor que el del grupo de MH (p<0.05). El valor de la masa a nivel medial fue significativamente mayor (p<0.05) que a nivel apical en los correspondientes planos de cortes.

Los valores medios (de los cortes apicales y mediales) expresados en índices de superficie corporal con sus desviaciones estándar para cada región (septal, anterior, lateral e inferior) se muestran en la figura 2.

El número de segmentos con hipertrofia a nivel del corte apical y medial fue de 163 y 155 respectivamente. El resto de los segmentos (117 apicales y 125 mediales) no estaban engrosados. El mayor número de segmentos hipertróficos encontrados correspondió al septum y a la pared anterior para los dos niveles de corte (Tabla 2).

Masa ventricular

Los índices de masa se calcularon en los casos donde se pudo medir la zona del "valle" (diámetros cavitarios) entre los perfiles de cada pared (Tabla 1). Tanto a nivel apical como medial fueron significativamente mayores (p<0.05) que los del grupo control. Al igual que en el grupo control, los índices de masa a nivel medial fueron significativamente mayores (p<0.05) que a nivel apical.

Al analizar los datos cuantitativos del SPECT se encontraron 10 variedades morfológicas diferentes de hipertrofia ventricular izquierda a nivel apical y 13 a nivel medial, de acuerdo al número y combinación de segmentos hipertróficos (Tabla 3).

La combinación más frecuente de segmentos hipertróficos a nivel apical fue la ant. + sept. + lat. (n=19) seguido de aquélla en la que los 4 segmentos eran hipertróficos (n=17). A nivel medial esta última variedad fue la más frecuente. No hubo ningún paciente con la asociación de hipertrofia Ant. + Inf. ni Inf. + Lat.

DISCUSION

El ecocardiograma es la exploración utilizada en la práctica clínica para el diagnóstico de la MH, aunque en algunos casos no permite visualizar todos los segmentos del ventrículo izquierdo debido a que los registros no son técnicamentes satisfactorios (10,13). De ahí, que sólo entre el 49% y 67% de los casos se puede realizar una valoración de todos los segmentos del ventrículo izquierdo y clasificar la MH en los diferentes tipos morfológiocos (10,12). Aunque la severidad de la hipertrofia septal y global del ventrículo izquierdo parece representar un factor de riesgo sobre todo en los niños con MH (19), el establecimiento de una correcta clasificación morfológica de esta enfermedad tiene un relativo interés clínico puesto que de la misma no se desprende una clara información pronóstica (12,20). Ahora bien, la ubicación de la hipertrofia sí que puede resultar importante en aquellos casos en los que se plantee una miectomía o una ablación septal percutánea. La ausencia de hipertrofia de predominio septal en estos casos obligaría a replantear la actuación quirúrgica valorando la posibilidad de realizar un recambio valvular mitral ante el peligro que podría representar la miectomía.

A través de las imágenes de los cortes de eje corto del SPECT, pueden valorarse todos los segmentos ventriculares (15), aunque al utilizar SPECT no sincronizado el grosor determinado no corresponde al grosor telediastólico que es el empleado por las técnicas más comunes (ECO, RMN) para la medida del grosor parietal y el cálculo del índice de masa ventricular izquierda. La no utilización de imágenes sincronizadas mide en realidad el espesor parietal en una sumatoria del ciclo cardíaco. Ello podría significar que en los pacientes con formas obstructivas de MH, en las que la contractilidad global y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo es mayor, pudiera sobreestimarse algo el grosor miocárdico. Por otra parte, las diferencias de captación entre las zonas hipertróficas y sus contralaterales conlleva a una subestimación de la estadística real de cuentas, especialmente en las regiones no hipertróficas, donde las medidas de los grosores de pared ventricular izquierda pueden estar en el orden inferior a la resolución del sistema (efecto de volumen parcial). Ello imposibilita evaluar la totalidad de las regiones por SPECT en la MH y explica que sólo se haya podido cuantificar el 68 % de los segmentos en los cortes de eje corto a nivel apical y el 72 % a nivel medial. Este fenómeno, no obstante, ha de ser todavía más manifiesto en los estudios de SPECT sincronizados donde los espesores de pared en diástole son inferiores en muchos casos a la resolución del sistema SPECT utilizado (21). A pesar de estas limitaciones, en estudios previos (22, 23), y mediante diferentes métodos, se han evaluado los grosores parietales mediante gammagrafía de perfusión miocárdica.

En nuestra serie, tanto a nivel del corte apical como medial, la región más frecuentemente comprometida por la hipertrofia fue la septal (33% en el nivel de corte apical y 55% en el nivel de corte medial) seguida de la región anterior y la lateral. Estos resultados concuerdan con los estudios ecocardiográficos de Maron y cols. (10), Candell y cols. (12) y Shapiro y cols. (13) en que el tipo morfológico más frecuentemente encontrado era aquel en que estaba comprometida la región septal y antero-lateral .

Con el SPECT la combinación de los diferentes segmentos hipertróficos permitió definir hasta 10 variedades morfológicas diferentes de MH a nivel apical y 13 a nivel medial, lo que pone de manifiesto la heterogeneidad morfológica de la MH y las limitaciones de las clasificaciones ecocardiográficas hasta ahora descritas.

Excluyendo a los pacientes que tenían las cuatro regiones hipertróficas (hipertrofia concéntrica), encontramos que a nivel apical y medial el 6%(4 pacientes) y 17% (11 pacientes) respectivamente presentaban una hipertrofia ventricular izquierda de localización inferior. En un estudio previo (15), en que se realizó una valoración cualitativa de las imágenes de reposo del eje corto (SPECT) también encontramos un 5% (4/76) de pacientes con hipertrofia de localización septal-inferior. Este mismo tipo de hipertrofia fue descrito por Maron y cols. (24) después de haber establecido su clasificación morfológica clásica. En otro trabajo, Lewis y cols. (25), en un grupo de 17 pacientes con MH estudiados con ecocardiograma bidimensional, también observaron un marcado engrosamiento de la pared posterior del ventrículo izquierdo y un septum normal o levemente engrosado (modelo asimétrico invertido). Este tipo de hipertrofia posterior se daba predominantemente en pacientes más jóvenes, severamente sintomáticos y con gradientes dinámicos más severos.

En resumen puede concluirse que, aunque el SPECT presenta limitaciones en la cuantificación del grosor del ventrículo izquierdo, permite establecer una caracterización morfológica de la MH hasta en 13 variantes según las diferentes localizaciones de la hipertrofia, siendo las regiones septal y anterior las más frecuentemente afectadas.

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